患者,男,14岁,入院前5d接种过麻疹疫苗,于年6月10日因面黄、乏力、皮疹、紫癜,酱油色尿且尿量少而入院。查体:T36.8℃,P60次/min,R18次/min,BP/80mmHg。神志清,精神差,发育正常,皮肤黄染、可见紫癜,双下肢浮肿,24h尿量ml。实验室检查:血常规:WBC13.15×/L,Hb87g/L,PLT22×/L,网织红细胞6.5%。血涂片:破碎、畸形红细胞占15%。APTT42.7s,TT25.2s。尿常规:蛋白3+,潜血3+,红细胞2+,管型+。生化:BUN29.22mmol/L,CREA.9μmol/L,UAμmol/L,间接胆红素68.7μmol/L,LDHU/L。血型:AB型,Rh(D)阳性。入院诊断:溶血性尿毒综合征。该患者在急性期的治疗,主要采用同型新鲜冰冻血浆置换术。
置换治疗:。方案:根据患者血常规结果、体重,计算患者的血浆置换量约AB型FFPml。
置换通道为右侧股静脉所置单针双腔管,血流速80～ml/min,置换率20ml/min,返浆率20ml/min,根据凝血4项、PLT计数、红细胞镜检,决定无肝素治疗,整个治疗过程无不适。每日1次,每次置换量均为AB型FFPml,共13次。期间配合血液透析滤过2次,每次输AB型Rh(D)阳性洗涤红细胞2单位,同时使用丙种球蛋白,大剂量糖皮质激素冲击治疗,纠正酸中毒,稳定内环境,合理应用钙剂,调节免疫及对症处理等治疗。25d后,实验室检查结果:WBC7.5×/L,PLT×/L,Hb86g/L,网织红细胞1.3%,LDHU/L,BUN7.42mmol/L,CREA77μmol/L,UAμmol/L,尿蛋白±、潜血(-)。痊愈出院。
讨 论
溶血性尿毒症综合征(HUS)是一种以微血管溶血性贫血(MAHA)、尿毒症和血小板减少三联征为主要临床特征的疾病。本综合征首先由Gasser等在年描述,以后世界各地均有报道,近20年HUS发病有增多趋势。HUS发病与感染(特别是大肠杆菌O:H7等肠道感染)、药物、免疫缺陷、恶性肿瘤、遗传等因素有关。一般急性起病,多表现为溶血、面色苍白、肾衰竭伴血尿(呈酱油色)、少尿或无尿。典型的临床表现有急性溶血性贫血、黄疸、急性肾衰竭、出血症状等;根据临床病情将其分为轻型和重型。轻型患者除上述三联症状外,还可有高血压、抽搐、少尿(三者之一)。重型除上述三联症状外,还同时有高血压、抽搐、少尿。病程长短不一,平均15～27d。一般根据光镜所见,将肾脏病理改变分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种,免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁,电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、
血小板和凝聚的纤维素。存在微血管性溶血性贫血、血小板减少及肾功能衰竭证据即可诊断HUS,但肾活检结果更能明确诊断。血浆置换是一种分离、清除患者血液中有害的致病因子,还输其正常的血液成份,同时补充一定量的FFP的方法。FFP中含有全部的凝血因子、补体、免疫球蛋白,可帮助患者恢复免疫功能,并促进T细胞亚群恢复正常比例,提高患者的生存率。血浆置换疗法除可改善尿毒症外,Ruggenenti等认为血浆置换治疗的目的在于中止微血管病程,可使死亡的危险或长期后遗症的危险减到最小。由此可见,应注意选择血浆置换的时机,患者的个体差异及跟进的治疗措施等因素,均可直接影响血浆置换的效果。本患者在住院当天就开始血浆置换,经过连续13次的血浆置换治疗,共使用mlAB型FFP,由于FFP充足,治疗及时,效果非常明显。由于得到系统完善的治疗,并及时获得血检(乳酸脱氢酶、血小板计数、血红蛋白、肌酐、尿素氮)结果用于指导治疗,使病情快速缓解。
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